Introdução: A dermatopolimiosite é uma patologia auto-imune caracterizada por inflamação não supurativa dos músculos cursando com fraqueza muscular proximal, aumento das enzimas musculares e alterações cutâneas características.Objetivo: Relatar caso raro de paciente com diagnóstico de Dermatopolimiosite, evoluindo com pneumonite intersticial progressiva; métodos diagnósticos, evolução e terapêutica adotada.

Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 54 anos, melanoderma, em 2001 iniciou quadro de dores articulares e fraqueza muscular de cinturas escapular e pélvica associado a disfagia e lesões cutâneas em tórax e mãos. Em exames de admissão apresentava: PCR=24; VHS=68; FAN= positivo 1/320 padrão antifusomitótico; CPK= 2200; TGO=740; DHL= 1820, com diagnóstico clínico de miopatia inflamatória (Dermatopolimiosite) confirmado pela Eletroneuromiografia e biópsia de pele. Foi iniciado tratamento com Prednisona na dose de 1,5 mg/Kg/dia, havendo melhora da fraqueza e queda dos níveis de enzimas musculares. Oito meses após evoluiu com quadro de dispnéia progressiva e intolerância aos exercícios, sendo realizado TC de tórax, apresentando opacificidade bilateral em "vidro fosco" em ambas as bases, com espirometria mostrando padrão restritivo moderado. Realizado pesquisa do anticorpo Anti - Jo1 o qual foi negativo. Devido à piora da função pulmonar e o quadro de dispnéia foi optado pela realização de pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida (1 g), mensal por seis meses sendo substituída após por Azatioprina, resultando na estabilização do quadro miopático e discreta melhora da função pulmonar.

Conclusão: Embora incomum, o comprometimento pulmonar na Dermatopolimiosite deve ser pesquisado sempre, visto que se trata de manifestação com elevados índices de morbimortalidade.